肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病”。
多种原因引起肺脏损伤时,间质会分泌胶原蛋白进行修补,如果过度修复,即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集,就会形成肺纤维化。空气污染,吸烟,病毒和细菌等的感染,以及遗传问题都会造成肺部的损伤,进而造成肺纤维化。
肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。
治疗主要分药物治疗和非药物治疗。目前国内只有西药吡非尼酮可用。吡非尼酮的药物成本高以及副作用,而对减缓疾病进展效果不甚理想,因此 IPF 诊治指南中,吡非尼酮治疗为弱不推荐。非药物治疗主要有①氧疗。②机械通气。③肺康复。④ 肺移植。由此可见,西医西药对肺纤维化并没有好的防治和逆转办法。
传统中医药对慢性病的防治有独特的疗效。传统中药中的名贵中草药冬虫夏草,入肺下肾,临床上用于治疗多种肺部疾病。以人工培育的冬虫夏草菌粉(蝙蝠蛾被毛孢菌丝体)为原料,经过对其有效成分的提取和浓缩,其主要功效成分十倍于天然冬虫夏草,效果更好,而价格只是天然冬虫夏草的十分之一。
南京大学侯亚义教授的研究团队研究发现,蝙蝠蛾被毛孢菌丝体提取物可促使肺组织中炎性因子TNF-α和IL-1β及纤维化因子TGF-β1、TIMP1和MMP9表达显著下降,肺组织炎性样变明显改善, 肺内及间质α-SMA和fibronection表达明显减弱。揭示了冬虫夏草菌丝体提取物具有调控免疫、改善肺纤维化的功能,并首次揭示了其改善肺纤维化的机理。结论指出蝙蝠蛾被毛孢菌丝体提取物具有抑制炎症、平衡免疫及缓解肺纤维化的功能。