拜耳（Bayer）4月22日宣布，FDA已授予实验性环丙沙星干粉吸入剂（Ciprofloxacin DPI）治疗囊性纤维化支气管扩张（NCFB）的孤儿药地位。
NCFB患者遭受频繁、严重的急性肺部细菌恶化，导致进一步的肺损伤和炎症。目前，尚未有长期治疗方案获批用于降低NCFB患者急性发作频率。
环丙沙星干粉吸入剂（Ciprofloxacin DPI）由拜耳开发，用于伴有呼吸道细菌性病原体（包括绿脓杆菌）的NCFB患者，以降低急性发作的频率。该药由利用诺华（Novartis）PulmoSphere技术制成的环丙沙星干粉吸入剂和袖珍式T-326吸入器组成。目前，一项全球性III期项目（RESPIRE）正在调查慢性间歇性Ciprofloxacin DPI疗法用于NCFB患者的临床疗效和安全性，该项目旨在证明Ciprofloxacin DPI相对于安慰剂的优越性。
囊性纤维化支气管扩张（NCFB）是一种慢性呼吸系统疾病，其中高达50%-80%病例是自发性的。复发性微生物感染和持续性炎症的恶性循环，导致气道壁进一步损伤，并容易使肺部发生新的感染。呼吸道细菌定植（最常见的为流感嗜血杆菌和绿脓杆菌），在60%以上的稳定支气管扩张症成人患者中被发现。尤其是绿脓杆菌的存在，已与肺功能加速下降有关。众所周知的氟喹诺酮类抗生素环丙沙星（ciprofloxacin）对流感嗜血杆菌、绿脓杆菌及NCFB患者痰培养物中的大多数其他细菌病原体均具有杀菌活性。
